文章導讀：原發性血小板增多癥病程緩慢，許多患者長期無癥狀，自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機會增多。本病的主要臨床表現為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發熱、多汗、體重減輕等非常少見。
原發性血小板增多癥臨床表現
原發性血小板增多癥病程緩慢，許多患者長期無癥狀，自動血細胞檢查儀器的使用使診斷無癥狀病例的機會增多。本病的主要臨床表現為出血和血栓形成。與其他骨髓增殖性疾病不同，發熱、多汗、體重減輕等非常少見。體格檢查約40%患者僅發現脾大，一般為輕度或中等度腫大。可發生脾萎縮和脾梗塞。淋巴結腫大罕見。
出血可為自發性，也可因外傷或手術引起。自發性出血以鼻、口腔和胃腸道黏膜多見。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。腦出血偶有發生，可引起死亡。此病出血癥狀一般不嚴重，但嚴重外傷或手術后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎藥物可引起或加重出血。
血栓形成在老年患者中易見到，年輕患者中較少見。動脈和靜脈均可發生，但動脈血栓形成更多見。腦血管、脾血管、腸系膜血管和指、趾血管為好發部位。血栓形成一般發生在小血管，但也可發生在大血管。手指或腳趾血管阻塞可出現局部疼痛、灼燒感、紅腫和發熱，可發展成青紫或壞死。
腦血管血栓形成常引起神經系統癥狀，暫時性腦缺血、視覺障礙、感覺障礙、頭痛、頭暈、失眠等常見，腦血管意外也有發生。肺血栓和心肌梗死均有發生。習慣性流產和陰莖異常勃起也有報道。皮膚瘙癢較真性紅細胞增多癥少見。
原發性血小板增多癥診斷
無原因的血小板顯著增多應考慮本病，排除其他骨髓增殖性疾病和繼發性血小板增多癥后即可診斷。Murphy等提出的診斷標準可供參考：
①血小板計數在600×10/L以上；
②血紅蛋白≥130g/L或紅細胞容量正常（男<36ml/kg,女<32ml/kg）；
③骨髓鐵染色正常或鐵劑試驗治療無效（鐵劑治療1個月血紅蛋白上升小于10g/L）；
④無Ph染色體；
⑤骨髓病理檢查無膠原纖維，或無脾大、幼稚粒細胞和紅細胞反應時膠原纖維小于活檢面積的1/3；
⑥無反應性血小板增多癥。
原發性血小板增多癥鑒別診斷
本病與其他骨髓增殖性疾病的鑒別：真性紅細胞增多癥在紅細胞增多和紅細胞容量增高時易于鑒別，在缺鐵時血容量增高不明顯而血小板顯著升高時可用鐵劑治療使典型真性紅細胞增多癥的特征出現。
慢性粒細胞白血病伴有血小板顯著增多時有時不易與本病鑒別，但Ph染色體或Bcr/Abl融合基因的檢查足以區別。原發性骨髓纖維化脾腫大顯著、存在典型的髓外造血，血涂片出現幼稚粒細胞和幼稚紅細胞，骨髓病理檢查存在廣泛膠原纖維。骨髓增殖性疾病存在特征性區別，鑒別不難，偶而有些病例表現為難以鑒別的“重疊”綜合征。
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