文章導(dǎo)讀：骨髓增生異常綜合癥是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。
骨髓增生異常綜合癥（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。
其具體臨床表現(xiàn)為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無癥狀。部分患者可有肝，脾，淋巴結(jié)輕度腫大，少數(shù)患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。
血象可呈全血細(xì)胞減少，或任何一系及二系血細(xì)胞減少。 1982年由FAB協(xié)作組建議確立病名，并將MDS分為五型：難治性貧血；難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多；難治性貧血伴原始細(xì)胞增多，轉(zhuǎn)變中的難治性貧血伴原始細(xì)胞增多；慢性粒－單核細(xì)胞白血病。
骨髓增生異常綜合癥向白血病轉(zhuǎn)化
病因
MDS的病因尚不明確，推測是由于生物，化學(xué)，或物理等因素引起基因突變，染色體異常使某個惡變的細(xì)胞克隆性增生。業(yè)已公認(rèn)，誘變劑如病毒，某些藥物（如化療藥），輻射（放療），工業(yè)反應(yīng)劑（如苯，聚乙烯）以及環(huán)境污染等的可致癌作用，誘變劑可引起染色體的重排或基因重排，也可能只引起基因表達(dá)的改變導(dǎo)致MDS。
MDS和急性白血病一樣，是由一個異常的造血干細(xì)胞衍生的惡性克隆發(fā)展起來的“克隆性疾病”。主要累及髓系細(xì)胞，使骨髓粒，紅及巨三系細(xì)胞無效病態(tài)造血，其凋亡細(xì)胞數(shù)量明顯增加。
目前臨床上一般是在西醫(yī)明確診斷的基礎(chǔ)上進(jìn)行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛，氣陰兩虛，脾腎陽虛；RAEB則多見肝腎陰虛；RAEB-T型則多將見于痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應(yīng)按不同的臨床表現(xiàn)和不同的階段進(jìn)行。
MDS由于分期不同，治療上應(yīng)隨患者的病情采用相應(yīng)的不同的治療對策。
骨髓增生異常綜合癥向白血病轉(zhuǎn)化的控制和預(yù)防
骨髓增生異常綜合癥的患者中，各個亞型向白血病轉(zhuǎn)化的幾率為5%—48%不等，其中難治性貧血為 5%，難治性貧血伴原始細(xì)胞增多為23%，難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型為48%。
目前治療以誘導(dǎo)分化或小劑量的化療治療，使病情在短時間內(nèi)緩解，但西藥的毒副作用大，易引起骨髓抑制，而由此導(dǎo)致患者重度貧血，感染或出血，多次化療易使患者耐藥。
處理原則：采用中西醫(yī)結(jié)合治療，即以中藥祛邪扶正，抑癌抗癌治療為主，必要時配合小劑量化療輔助治療。
具體方案：中西醫(yī)結(jié)合治療方案，增強患者體質(zhì)和免疫。減少向白血病轉(zhuǎn)化的幾率。
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